الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 126 |  |  |
| | | from | 126 | | |
Abstract
تعتبر أنيميا البحر الأبيض المتوسط من أمراض الدم الوراثية التي تسبب أنيميا مزمنة والتي تقسم إكلينيكيا إلى نوعين ;
• انيمييا البحر الأبيض العظمى والتي تتميز بالأنيميا الشديدة و تظهر خلال السنة الأولى من العمر وهى سريعة الفتك إلا إذا تم نقل دم متكرر مع إعطاء مكثف ومبكر لمضادات الحديد.
• انيمييا البحر الأبيض الوسطية والتي تتميز بالأنيميا الأقل شدة مع ازدياد فرص التحسن.
يعانى المرضى المصابون بانيميا البحر الابيض المتوسط العظمي عادة من انيميا حادة و تضخم فى الكبد والطحال وتظهر عليهم الأعراض خلال العامين الأولين من العمر هؤلاء الأطفال يعانون من اضطرابات في النمو ويقضون نحبهم سريعا و لهذا يتم علاجهم عن طريق نقل الدم والأدوية المخفضة للحديد والتي تهدف الي تحسين الحالة الصحية لديهم وتقليل نسبة الحديد الناتج من نقل الدم المتكرر ونموهم بشكل أفضل مما يطيل أعمارهم لاعمار تناهز من الثلاثين الي الخمسين. ,بينما تظهر آثار بسيطة على حالات انيميا البحر الأبيض المتوسط المتوسطة و في وقت متأخر من الحياة ولا تحتاج لنقل الدم الا في حالات نادرة ولكنهم عرضة لخطر زيادة الحديد نتيجة زيادة امتصاص الحديد من الأمعاء لتعوض زيادة تكوين كرات الدم في الجسم الغير فعالة .
يستند تشخيص أنيميا البحر الأبيض المتوسط علي صورة الدم الكاملة التي توضح صغر حجم ومحتوي الهيموجلوبين في كرات الدم الحمراء , كذلك تحليل نسبة ونوع الهيموجلوبين التي تبين انخفاض نسبة الهيموجلوبين( أ ), زيادة نسبة الهيموجلوبين( ف ).تحليل الجينات اصبح ممكنا في المعامل لتحديد المرضي والاكتشاف المبكر في الأسر التي بها حالات مماثلة.
مازال علاج مرضى انيميا البحر الابيض المتوسط العظمي يعتمد بصورة أساسية على نقل الدم المتكرر وعلى بعض الادوية المخفضة لنسبة الحديد فى الدم . يعتبر العلاج الوحيد والجذري لهذا المرض حاليا هو زرع النخاع الشوكي من واهب متوافق , أوالخلايا الجذعية .
بينما يعتمد علاج مرضى انيميا البحر الابيض المتوسط المتوسطة علي علاج الاعراض واستئصال الطحال ,نقل الدم في بعض الحالات وحمض الفوليك.
تم مؤخرا اخضاع بعض مرضى انيميا البحر الابيض المتوسط فى دراسات محدودة لتقييم دور عقاقير جديدة ثبتت كفاءتها في رفع نسبة الهيموجلوبين وتقليل معدلات نقل الدم لهؤلاء المرضى مما يعزز الامل لاعتمادها كادوية فعالة وناجحة وهى الهيدروكس يوريا والال كارنيتين.
يؤدي الهيدروكسى يوريا الي ارتفاع نسبة الهيموجلوبين( ف ) عن طريق اعادة تنشيط الجين جاما المسئول عن انتاج الهيموجلوبين( ف ) .مما يساعد علي معادلة الزيادة في سلسلة الهيموجلوبين الفا , تقليل زيادة تكوين كرات الدم في الجسم الغير فعالة ,تقليل المشاكل الناجمة عنهوقد استخدمت مع أعداد كثيرة من مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط في بلاد مختلفة وكانت النتائج رائعة; فمعظم المرضى أصبحوا لا يحتاجون إلى نقل الدم وآخرين احتاجوا إلى نقل دم اقل وارتفع تركيز الهيموجلوبين لديهم.
والإلكارنيتين عقار آمن و مضاد للأكسدة و بالإضافة إلي تنشط إنتاج الهيموجلوبين الجنيني فانه يثبت جدار كرات الدم الحمراء ويقلل حدوث ارتفاع ضغط الشريان التاجي.
هدف البحث:
وفى هذه الرسالة ندرس تأثير العلاج المزدوج بالهيدروكسى يوريا والإلـكارنيتين مقارنة بالعلاج بالهيدروكسى يوريا فقط على قلب مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط مستعينين بجهاز الموجات الفوق صوتية على القلب. ونستهدف فحص خمسة عشر من مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط بجهاز الموجات الفوق صوتية على القلب قبل وبعد العلاج بالهيدروكسى يوريا فقط و خمسة عشر من مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط قبل وبعد العلاج بالهيدروكسى يوريا والإلـكارنيتين.
ولقد اشتملت الدراسة على:
ثلاثون من مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط من المترددين على العيادة الخارجية لإمراض الدم بمستشفى بنى سويف الجامعى. والدين تتراوح أعمارهم بين 3 و 17 عاما.
ولقد تم اجراء الآتي لهم:
1) اخد التاريخ المرضى لهم مع التركيز على السن عند تشخيص المرض ومعدل نقل الدم و حالة الطحال و اعراض قصور القلب المختلفة والعلاجات المستخدمة.
2) مراجعة الملفات الخاصة بكل مريض ومعرقة اخر نسبة هيموجلوبين واخر وظائف كبد و كلى واخر نسبة حيد.
3) عمل فحص شامل لهم مع التركيز على أعراض الانيميا المزمنة وجود تضخم بالكبد و الطحال وحالة القلب.
4) تقسيم المرضي الى مجموعتين متماثلتين واعطاء المجموعة الاولى هيدروكسى يوريا والمجموعة الثانية هيدروكسى يوريا والإل كارنيتين
5) عمل موجات صوتية على القلب.
6) ملاحظتهم دوريا على مدار اثنى عشر شهرا من حيث :-
-قياس مستوى الهيموجلوبين شهريا.
-معدل نقل الدم.
-عدد كرات الدم البيضاء شهريا.
-متابعة وظائف الكلى وبخاصة الكرياتينين في الدم شهريا.
-متابعة وظائف الكبد شهريا.
7) عمل موجات صوتية على القلب قى نهاية الدراسة.
وقد تبين من خلال هذه الدراسة ما يلي:
1) وجود تحسن فى نسبة الهيموجلوبين وقل معدل نقل الدم فى المجموعة الاولى هيدروكسى يوريا ولكن التحسن اكبر فى نسبة الهيموجلوبين ومعدل نقل الدم اصبح اقل فى المجموعة الثانىة هيدروكسى يوريا والإل كارنيتين.
2) أيضا هناك تحسن فى وظائف القلب فى المجموعة الاولى ولكن التحسن اكبر فى المجموعة الثانية.
وقد استنتج من هذا البحث بصورة واضحة مايلي:-
- ثيت ان الهيدروكسى يوريا دواء ناجح وفعال قى علاج حالات انيميا البحر الابيض المتوسط ذو آثار جانبية طفيفة وغير دائمة .
• اعطاء الهيدروكسى يوريا والإل كارنيتين معا يعطى نتائج افضل من الهيدروكسي يوريا فقط .
• نوصى بالمتابعة اللصيقة للمرضى لاكتشاف اى اثار جانبية محتملة.
• عمل موجات صوتية على القلب بصورة دورية لمرضى انيميا البحر الابيض المتوسط.
• كما نوصى بعمل دراسات طويلة الآجل لاكتشاف اى آثار جانبية محتملة علي المدي البعيد