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Abstract Les mastocytoses sont des affections chroniques rares, d’un grand polymorphisme clinique, caractérisées par une proliferation anormale de mastocytes dams différents tissus. Connues depuis plus d’un siècle dans leur expression cutande d’urticaire pigmentaire, elles ont été longtemps considérées comme étant des affections uniquement dermatologiques d’évolution bénigne. Depuis, le concept de mastocytose a évolué par la découverte de localisations viscérales leur donnant le caractère d’une maladie systémique. Actuellement, le terme de mastocytose recouvre plusieurs dtats pathologiques différents. L’atteinte cutanée isolde reste la plus frdquente et constitue l’essentiel des cas observes chez l’enfant. Mais, chez l’adulte, les lesions cutandes s’associent souvent a des localisations viscdrales diverses osseuse, hdpatique, spldnique, digestive, et plus rarement pulmonaire, cardiaque... Elles s’accompagnent de manifestations cliniques multiples, parfois trompeuses, surtout lorsque latteinte cutande manque. Aprds avoir rapportd deux observations de M.S. rdvélde par des pertes de connaissance, nous envisagerons dabord la physiologie du mastocyte, celle—ci permettant de comprendre la symptomatologie des madtocytooeo. Nous dtudierons, ensuite, les diverses manifestations cliniques et localisations viscdrales des M.S. retrouvdes dans les observations de la littérature. Enfin, a propos des deux observations rapportdes et d’une revue de 28 cas retrouvd s dans la littérature, nous analyserons les caractdristi— ques des M.S. se traduisant par des pertes de connaissance et envisagerons la thdrapeutique. |