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Abstract
La Maladie de Darier ? Qu’est ce q.ue c’est ?
C’est une affection cutanée héréditaire ; et sa coexistence chez ‘tin même sujet avec une polykystose rénale, elle aussi génétiquement trarismise, n’avait a. notre corinaissance jamais été décrite avant le travail réalisé conjointement par les services de Dermatologie (Pr. Ag. Claudy ) et de Néphrologie (Pr. Berthoux) de l’hôpital de Bellevu.e a. Saint— Etienne en 1981. C’est le fait qui a motive notre étude.
Nous nous proposons d’aborder dens un premier temps les aspects cliniques, histologiq.ues et étiopathogéniq,ues des deux affections, puis un bref rappel embryologique et génétique cher— che a. rnettre en evidence, dans la mesure du possible, lee phé— nomènes initiaux a. l’origine des deux tares.
Nous terininons par la presentation du cas clinique et celle de son environnement familial connu avant de tirer quelques conclusions.