الفهرس 
AcknowledgmentOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 94 |  |  |
| | | from | 94 | | |
Abstract
الفتق الحجابى الخلقى هو بروز أحشاء البطن فى الصدر خلال فتحة او عيب موجودا عند الولادة ، فى بعض الحالات تبرز من خلال كيس غشائى.
90% من المرضى يعانون من أعراض الفتق خلال أول 24 ساعة من الحياة حيث أنهم يعانون من ضيق تنفس و زرقة خلال الدقائق أو الساعات الأولى من الحياة , على الرغم من ذلك قد تظهر الأعراض فى وقت لاحق.
يوجد 3 انواع من الفتق الحجابى الخلقى وفقا لموقع التشريحى و تشمل الخلفى فتق بوكداليك و فتق مورغاغنى الامامى وفتق الفرجة.وفقا للتجانب الفتق بوكداليك يحدث فى الجانب الايسر فى حوالى 85% من الحالات و يسمح بإفتاق الأمعاء الدقيقة و الغليظة على حد سواء وباقى أحشاء البطن فى التجويف الصدرى أما الفتق بالجانب الأيمن يحدث فى حوالى 13% من الحالات و يسمح بفتق الكبد و جزء من الأمعاء الغليظة. قد يحدث الفتق الثنائى و هذا غير شائع و عادة ما يكون قاتل.
معدل الوفيات من الفتق الحجاب الحاجز الخلقى لا يزال مرتفعا تتراوح بين 20%-60% مع ذالك حوالى 80%-90%من الفتق البوكداليك فى الجانب الايسر على قيد الحياة.
الاحصائيات لاحظت أن أنهيت ما يقرب من ربع جميع الحالات التى تم تشخيصها قبل الولادة,30% سقط من تلقاء انفسهم, و3%مولود ميت,31%من مولودا حيا مات فان الاغلبية داخل اول 24 ساعة من الحياة.
المحددات الرئيسية للوفيات هى:
• درجة ضعف نمو الرئة.
• شدة الارتفاع ضغط الدم الرئوى فى فترة ما حول الولادة. ارتفاع ضغط الدم الرئوى, والتى قد تتطور الى مرحلة متاخرة او مزمنة , و غالبا مالا تستجيب للعلاج الطبى.
• أعلى معدل الوفيات تحدث مع الفتق الحجابى الخلقى المعقد المرتبط بشذوذ الكروموسومات,وهو اضطراب جين واحد او التعايش بين تشوهات كبيرة.
• حجم الخلل بالحجاب الحاجز.
• ما إذا كان الكبد هو ما يصل فى الصدر أو لا يزال لأسفل الحجاب الحاجز معدل الوفيات أعلى من أولئك الذين لا يزال لأسفل الكبد أسفل الحجاب الحاجز.
• ما إذا كان هو الفتق فى الجانب الأيمن ,فى الجانب الأيسر , أو الثنائية.
وتشمل العوامل النذير حجم الفتق,كمية نمو الرئة والعمر والحجم عند الولادة,و بروتوكولات العلاج والمضاعفات مثل الالتهابات وعدم وجود وظائف الرئة.
الفتق الحجابى الخلقى يعتبر الجراحية الطارئة الفسيولوجية حيث أنه ظهرت علاجات جديدة للفتق. حديثا معظم مراكز جراحة الاطفال يفضل التدخل الجراحة متاخر حتى تتحسن حالة الرئة والتنفس للمريض من خلال استنشاق أكسيد النيتريك, و إرتفاع وتيرة التذبذب التهوية, لطيف مع التهوية الإباحية, و غير مادية الأكسجة الغشائية خارج الجسم.
ضرورة الاصلاح الجراحى للخلل بالحجاب الحاجز للحد من الامعاء من التجويف الصدرى والبطنى اصلاح الخلل بلا منازع ومع ذلك فان توقيت العملية الجراحية لا يزال يشكل مسالة للنقاش.
إصلاح الفتق الحجابى الحاجزالخلقى يكون إصلاح الأولية التى تكون ممكن فى معظم الرضع الذين يستخدمون خياطة منقطعة غير قابلة للإمتصاص,أو إصلاح التصحيح حيث يوجد غشاء الأم غير كافية يمكن إغلاق الخلل مع رقعة من المواد الإصطناعية .
و قد ذكرت الجراحة الدقيقة فى الأطفال الذين يعانون من تأخر الفتق, و نشرت العديد من التقارير لإصلاح الفتق الحجابى بواسطة الجراحة التصويرية فى حديثى الولادة و مع ذلك هذا الموضوع لا يزال للجدل كما لم تكن فوائد و مخاطر درس نسبيا.
النهج التنظير الجراحى الصدرى للفتق الحجابى فى البداية وضعت فى وقت متأخر من لتقديم الفتق عند الرضع و الأطفال و تستخدم بعد ذلك فى حديثى الولادة و يجب تقييم مزايا و عيوب إجراءات التنظير.
الهدف من هذا العمل هو القاء ضوء على معدل الإصابة, السريرية, والعوامل المقدرة لتشخيص فتق حجابى خلقى و تقييم دراسات إدارة الشأن القيام به, ومازالت مستمرة.