الفهرس 
Introduction and aim of the workOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 158 |  |  |
| | | from | 158 | | |
Abstract
إن هذا البحث يهدف إلى دراسة التغيرات التي تحدث في ديناميكية الدم لدي المرضى الذين يعانون من أنيميا البحر الأبيض المتوسط. وقد شملت هذه الدراسة ثمانون من الأطفال الذين يعانون من أنيميا البحر الأبيض المتوسط بيتا مقسمون إلى مجموعتين خمسين طفلا لم يجرى لهم استئصال الطحال وثلاثون طفلا مستأصل لهم الطحال من أطفال أنيميا البحر الأبيض المتوسط بالمقارنة بثلاثين طفلا سليما من ذات العمر والجنس.
ولقد تم استبعاد أطفال أنيميا البحر الأبيض المتوسط الذين لديهم فشل بخلايا الكبد، والأطفال الذين لديهم عدوى ميكروبية بالدم وأولئك الذين يتناولون أدوية مضادة للتخثر. وبالإضافة لأخذ التاريخ المرضى والفحص الاكلينيكى الشامل تم إجراءالفحوص المعملية التالية لكل من الأطفال المرضى والأصحاء وهى صور الدم الكاملة ، الفيريتين في الدم، إنزيمات الكبد، دلالات التهاب الكبد الفيروسي،تركيز البروثرومبين، نسبة التطبيع الدولية، وقت الثرمبوبلاستين الجزئي، بروتينC وبروتين S ومضاد الثرومبين الثالث وD ديمر والثرومبين النشط المانع لانحلال الفيبرين.
وقد أظهرت نتائج هذه الدراسة وجود نزيف من الأنف في عدد أربعة من المرضى ولم يلاحظ وجود الانصمام الخثاري (thromboembolic ) في أيا من المرضى الذين شملتهم الدراسة والذي قد يكون راجعا إلى ضعف الصفائح الدموية أو لسبب محلي.
وفى هذه الدراسة كان متوسط الهيموجلوبين قبل الدم هو 6.79 في حالات أنيميا البحر الأبيض المتوسط ، وكان هناك نقص في عدد صفائح الدم في 3% من الحالات و زيادة في صفائح الدم في 37% من الحالات خاصة أطفال أنيميا البحر الأبيض المتوسط المستأصل طحالهم وأطفال الثلاسيميا الوسطى.
وقد وجد ارتفاع بالفيريتين في حالات أنيميا البحر الأبيض المتوسط بمتوسط1756.23مع مستوى أعلى في المرضى المستأصل طحالهم مما يدل على مدى الحديد الزائد في هؤلاء المرضى.
وكان هناك ارتفاع في أنزيمات الكبد في الغالبية العظمى من الحالات.كان هناك أحد عشر مريضا لديهم الأجسام المضادة لالتهاب الكبد الوبائي C. أظهرتنتائجنا بعض القصور الكبدي، والذي يرجع أساسا إلى الحديد الزائد، وضعف الامتثال لعلاج استحلاب الحديد والتهاب الكبد الفيروسي والتي تضيف المزيد من عوامل الخطر لقابلية الأنصمام الخثرى في هؤلاء المرضى.
وقد وجد انخفاض في تركيزالبروثرومبين في 6 ٪ من الحالات، في حين كان وقت الثرمبوبلاستين الجزئي طبيعيا في جميع الحالات المرضى والأصحاء.
وقد انخفضت مستويات البروتين Cفي مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط في 56٪من الحالات وكان الانخفاض في البروتين C أكثر وضوحا في أطفال الثلاسيميا المستأصل طحالهم ،وقد أظهرت النتائج انخفاضا في البروتينC أكثرفي أطفال الثلاسيميا الوسطى بالمقارنة باطفال الثلاسيميا الكبرى الذين ينقل لهم الدم مرارا.
وفى هذه الدراسة وجد انخفاضا بمستويات البروتين S في مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسطفى 61% من الحالات .كان الانخفاض في البروتين S أكثر وضوحا في أطفال الثلاسيميا المستأصل طحالهم. وكان الانخفاض فى البروتين S فى أطفال الثلاسيميا الوسطى بالمقارنة باطفال الثلاسيميا الكبرى .
وفى هذه الدراسة وجد انخفاضا بنسبة مضاد الثرومبين الثالث في مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط فى 55% من الحالات , بينما لم يكن هناك فرقا واضحا بين أطفال أنيميا البحر الأبيض المتوسط المستأصل طحالهم وأطفال الثلاسيميا الغير مستأصل طحالهم . وقد وجد انخفاضا بنسبة مضاد الثرومبين الثالث فى أطفال الثلاسيميا الوسطى عن اطفال الثلاسيميا الكبرى.
و قد وجد هناك علاقة سلبية بين مضادات التخثر الطبيعية وأنزيمات الكبد وهو ما قد يفسرالحديد الزائد في الكبد والقصور الكبدي كعامل خطر محتمل لزيادة قابلية التجلط.
وفى هذه الدراسة وجد زيادة ديمرDعند أطفال أنيميا البحر الأبيض المتوسط كعلامة من تعزيزانحلال الفيبرين، مع عدم وجود فرق كبير بين الأطفال المستأصل طحالهم والغير مستأصل طحالهم. إن زيادة مستويات البلازما من ديمرD من المقترح أن تؤدى إلى تولد الثرومبين المستمر وكذلك تعزيز انحلال الفيبرين يؤدي إلى عملية تجلط الدم التحت الإكلينيكية .
وقد أظهرت هذه الدراسة تقلص مستوى الثرومبين النشط المانع لانحلال الفيبرين بشكل ملحوظ في حالات انيميا البحرالابيض المتوسط وخاصة في الأطفال المستأصل لهم الطحال.