الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 144 |  |  |
| | | from | 144 | | |
Abstract
الثلاسيميا أوأنيميا البحر المتوسط هى واحدة من أكثر الإضطرابات الوراثية شيوعا فى مصر. مرضى الثلاسيميا يتم تشخيصهم فى السنة الأولى من العمر حيث يعانون من أنيميا شديدة وبالتالى يحتاجون لنقل دم بصفة مستمرة كما يحتاجون لعلاج مزمن لإزالة تراكم الحديد بالدم وأعضاء الجسم لمنع الخلل الوظيفى الناتج عن تراكم الحديد بأعضاء الجسم.
فقر الدم الشديد وتراكم الحديد بالجسم يؤدى إلى إختلالات وظيفية وفسيولوجية فى معظم أعضاء الجسم. دراسة الخلل الوظيفى بالكلى لم يتم على نطاق واسع بالرغم من الحقيقه التى تؤكد على أن الكلى من الأعضاء التى يتم تراكم الحديد بها.
قد يحدث إختلال وظيفى فى الأنايب الكلوية فى الأطفال مرضى أنيميا البحر المتوسط أو البيتاثلاسيميا الكبرى بدون ظهور أى أعراض مرضية للعجز الوظيفى للكلى أو نقص فى معدل الترشيح الكلوى.
فى السنوات الأخيرة بعض الدراسات أظهرت بعض الدلالات مبكرة للعجز الوظيفى للكلى ولكن هذه الدلالات لاتستخدم فى المختبرات نظرا لغلو أسعارها إذا ماقورنت بقياس الزلال البولى الدقيق.
وقد أثبتت الدراسات أن الزلال البولى الدقيق من العلامات المبكرة للأمراض الكلوية حيث يتم إخراج نسب قليلة جدا من الزلال من الكلى المريضة.
الهدف من الدراسة:
الهدف من الدراسة هو تحديد مستويات الزلال البولي الدقيق جنبا الى جنب مع مستويات المصل من اليوريا والكرياتينين والكالسيوم والفوسفات غير العضوي في مرضى انيميا البحر المتوسط (البيتا ثلاسيميا الكبرى ) لتقييم وظائف الكلى في هؤلاء المرضى, وربط مستويات الزلال البولي الدقيق مع غيره من القياسات الاخرى للتأكيد على الحاجة لإدراج قياس الزلال البولي الدقيق في المتابعة الدورية لهؤلاء المرضى.
أجريت هذه الدراسة على 40 مريضا من مرضى أنيميا البحر المتوسط أو البيتاثلاسيميا الكبرى من المتابعين فى عيادة أمراض الدم بكلية طب بنها بالمقارنة مع 10 أطفال من الأصحاء كمجموعة مقارنة.
وقد خضع جميع المرضى إلى:
-أخذ التاريخ المرضى الكامل مع التدقيق على عمر الطفل أثناء التشخيص وأول مرة لنقل الدم وطول فترة المرض وعدد مرات نقل الدم ووجود قرابة بين الأب والأم أو حالات مشابهة فى العائلة، وأيضا السؤال عن أى أعراض خاصة بالكلى وأى أعراض متعلقة بتراكم الحديد فى الجسم ونوع العلاج الذى يأخذه الطفل لإزالة تراكم الحديد بالجسم والسؤال عن عملية استئصال الطحال.
-الفحص الإكلينيكى الكامل للطفل مع الأخذ فى الإعتبار قياسات الجسم والفحص الباطنى وفحص الكبد والطحال والكلى.
-الفحوص المختبرية وتشمل: عدد دم كامل للطفل مع تأكيد على نسبة الهيموجلوبين ووظائف الكلى (اليوريا, الكيرياتينين بالدم) وقياس نسبة الكالسيوم والفوسفات بالدم.
-تم أخذ عينة بول عشوائية لقياس الزلال البولى الدقيق بالبول.
ومن خلال هذه الدراسة نجد :
*متوسط الأعمار عند بدء المرض تراوح بين 3 إلى 12 شهر يؤكد على أن أعراض المرض تبدء فى الظهور مبكراً فى العام الأول من العمر.
*كل المرضى كانوا يعانون درجات متوسطة إلى شديدة من الشحوب واليرقان، تضخم الكبد والطحال بنسبة (45%), تضخم الطحال (10%), استئصال الطحال (35%).
*متوسط مستويات الهيموجلوبين فى الدم كان منخفضا بصورة واضحة فى الأطفال المرضى عن الأصحاء.
*لايوجد فروق إحصائية فى نسبة الكيرياتينين بمصل الدم بين الأطفال المرضى والأصحاء.
*كانت قياسات اليوريا بمصل الدم فى المستوى الطبيعى فى الأطفال المرضى والأصحاء.
*مستويات الكالسيوم بمصل الدم كانت منخفضة فى الأطفال المرضى عن الأصحاء بفروق إحصائية واضحة.
*مستويات الفوسفات بمصل الدم كانت مرتفعة فى الأطفال المرضى عن الأصحاء بفروق إحصائية واضحة.
*التحليل الإحصائى أوضح أن هناك زيادة واضحة فى قياس الزلال البولى الدقيق فى بول الأطفال المرضى بأنيميا البحر المتوسط عن الأطفال الأصحاء.
*هناك علاقة طردية بين الزلال البولى الدقيق وعدد مرات نقل الدم بينما لاتوجد علاقة بين الزلال البولى الدقيق وعمر الطفل المريض.
*لاتوجد فروق إحصائية بين متوسط الزلال البولى الدقيق فى المرضى الذين يتبعون نظام العلاج الأحادى لتراكم الحديد مع الذين يتبعون نظام العلاج الثنائى لإزالة تراكم الحديد بالجسم.
*متوسط الزلال البولى الدقيق كان أكثر إرتفاعاً مع علاج (الدفرازيروكس) أكثر من (دفروكسامين) او (الدفربيرون).
*الدفربيرون كان أقل الأدوية فى معدلات الزلال البولى الدقيق كنظام علاجى أحادى.
الاستنتاج :
نستنتج من هذه الرسالة أن الزلال البولي الدقيق متواجد تقريبا في معظم الاطفال المرضى بانيميا البحر المتوسط مع وجود دليل على ضمور في الأنابيب الكلوية الدانية . لذا فإن هذه الدراسة تؤكد على الحاجة إلى إدراج قياس الزلال البولي الدقيق في المتابعة الدورية لهؤلاء المرضى . هذا سوف يؤدي الى تحسن حياة المرضى بشكل أفضل .
التوصيات :
1-يجب أن يتم متابعة مرضى انيميا البحر المتوسط خلال حياتهم للكشف المبكر عن العجز الوظيفي بالكلى .
2-قياس الزلال البولي الدقيق العشوائي يعتبر غير مكلف ماديا للمرضى للكشف المبكر عن العجز الوظيفي للكلى .
3-الديفربيرون يعتبر الدواء الأنسب لعلاج تراكم الحديد بالدم عند توقع خلل وظيفي بالكلى .
4-الديفرازيروكس يعتبر العلاج الذي يفضل عدم إستخدامه عند إشتباه وجود خلل وظيفي مبكر بالكلى .
5-يلزم عمل العديد من الدراسات للبحث الدقيق عن حدوث وأسباب الخلل الوظيفي بالكلى في مرضى انيميا البحر المتوسط .
6-ينبغي أن يتم دراسة عدد كبير من المرضى الذين يتعاطون أدوية إزالة تراكم الحديد بالجسم للبحث عن تأثير هذه الأدوية على وظائف الأنابيب الكلوية .