الفهرس 
List of Contents
HaemophiliaOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 109 |  |  |
| | | from | 109 | | |
Abstract
الهيموفيليا هو مرض اضطراب النزيف الخلقي المرتبط بالكروموسوم اكس الناجم عن نقص عامل تخثر الدم الثامن في الهيموفيليا ( أ ) أو نقص عامل تخثر الدم التاسع في الهيموفيليا ( ب ). ويعتبر مرض الهيموفيليا ( أ ) هو الأكثر شيوعا من مرض الهيموفيليا ( ب ) ، وهو ما يمثل 80-85٪ من مجموع مرضي الهيموفيليا . الهدف الأساسي من العلاج هو لمنع وعلاج النزيف مع تعويض عامل تخثر الدم الناقص. كلما أمكن ذلك، و ينبغي أن يعالج نقص عامل تخثر الدم المحدد بإعطاء نفس عامل تخثر الدم المحدد عالي التركيز. ومن المعروف أن حوالي 90٪ من الأشخاص ذوي مرض الهيموفيليا الشديد قد اختبروا التغييرات الحادة المزمنة الناتجة عن اعتلال المفاصل في من واحد إلي ستة من المفاصل الرئيسية (الكاحلين والمرفقين والركبتين). مثل هذه التغيرات هي أساسا بسبب تكرار النزيف داخل المفصل الذي يحدث بكثرة مع مرض الهيموفيليا في كثير من الأحيان. وثمة عامل حاسم لتجنب تلف المفاصل وهو منع نزيف المفصل عن طريق العلاج الوقائي. ومع ذلك، على الرغم من أعطاء مضاد الهيموفيليا في سن مبكرة كأسلوب علاج وقائي فمازال احتمال نزيف المفاصل المتكرر مستمرا في بعض المرضى (نزيف تحت الإكلينيكي). مرة واحدة من نزيف المفصل قد تؤدي إلي التهاب الغشاء المفصلي المبطن للمفصل بدرجة منخفضة، الذي يهيئ المفصل المصاب إلى النزيف المتكرر ودورة من التهاب الغشاء المفصلي المزمن، والتهاب ونزيف المفاصل التدريجي المتزايد. يستخدم الريفامبيسين لعلاج التهاب الغشاء المفصلي المزمن. دوره الرئيسي انه يؤدي إلي استئصال الغشاء المفصلي كيميائيا في حاله التهاب الغشاء المفصلي المزمن المرتبطة بالنزيف المتكرر داخل المفصل الذي لا يستجيب للعلاج . يجب أن يتم تنفيذ استئصال الغشاء المفصلي لتجنب مخاطر إعادة النزيف. ويمكن أيضا أن تنفذ في المرضى مع الحد الأدنى من المخاطر. نتائج استئصال الغشاء المفصلي الكيميائي مع ريفامبيسين هي مساوية لتلك التي تم الحصول عليها عن طريق المواد المشعة وأقل عدوانية من الجراحة التي قد تؤدي إلي العدوى وتصلب المفاصل. وهو إجراء بسيط منخفض التكلفة يمكن أن يعطى لكثير من المرضى في وقت واحد في العيادة الخارجية. ويمكن استخدامه في أي سن دون التعرض لخطر آي تأثيرات مسرطنة.