الفهرس 
List of TablesOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 104 |  |  |
| | | from | 104 | | |
Abstract
الملخص العربي
التشنج الطفلي هو ،متلازمة الصرع في سن معينة والتي تكون بدايته في السنة الاولى من العمر. يتميز هذا الاضطراب بالتشنجات والتي تتكون من هزات الرمع العضلي للجسم ، والتي يمكن ان تكون الباسطة او القابضة (او كليهما ). التشنجات غالبا ما تكون مصحوبة بتاخر النمو، ورسم المخ التشخيصي بين نوبات الصرع المعروفة باسم اضطراب النظم المترافع .عند وجود كل المكونات الثلاثة ،يتم استخدام مصطلح”متلازمة وست” والتي تعتبر كارثية بسبب العواقب المتكررة مثل تاخير النمو والاعاقة الذهنية والصرع الغير مستجيب للعلاج.
معظم الحالات تبدا ما بين 3 و7 اشهر من العمر ، واكثر من 90% من الحالات تبدأ قبل 12 شهر من العمر. نسبة حدوث التشنج الطفلي هو 2-3 لكل 10.000 ولادة حية مع نسبة انتشار 1,5-2 لكل 10.000 طفل.اكثر انتشارا في الذكور وهو مايمثل 60% من الحالات والتاريخ العائلي موجود في 3%-6% من الحالات .التشخيص السريع والعلاج للاطفال المصابين يمكن ان يؤدى الى تحسين النتائج على المدى الطويل .
يمكن تصنيف التشنجات الطفولية الي ثلاث مجموعات :عرضية ،مجهولة السبب،ومجهولة .يتم استخدام المصطلح عرضية لوصف الحالات التي توجد فيها تشوهات بنيوية في الدماغ او الاسباب الايضية التي تظهر في الطفل مع وجود تأخر في النمو .عندما تكون هناك أسباب واضحة ومحددة في طفل مع تاخر في النمو او بعض المشاكل العصبية الاخرى قبل ظهور تشنجات ،فان مصطلح التشنجات الطفولية مجهول السبب هو المستخدم وتشكل مايصل الى 15%.
التشنجات الطفولية مجهولة السبب هي تلك التي يكون نمو الطفل عاديا والفحص العصبي طبيعي قبل ظهور التشنج الطفلي .تظهر تشنجات في مجموعات وتتميز بانها تشنجات سريعة ومفاجاة في الجهاز العضلي المحوري .قد تحدث عدة مرات يوميا، مع مايصل الي 100 تشنجات في اليوم الواحد.يبدو انها تكون ذات صلة زمنية بالنوم ،وتميل الي ان تحدث في اول النوم او اليقظان .اعتمادا على مجموعات العضلات المعنية ،التشنجات يمكن تقسيمها الي القابضة ،الباسطة ،او المختلطة .نوع التشنجات يمكن ايضا ان يتاثر بوضع الجسم في الوقت الذي تحدث فيه التشنجات.
يعتمد التشخيص على التاريخ الكامل والفحص الجسمي والعصبي، وعمل رسم مخ عاجل.وهذا الاخير هو في غاية الاهمية لأن يتم به التشخيص النهائي للتشنج الطفلي الى جانب التاريخ الطبي .
نمط رسم المخ المميزة المرتبطة بالتشنجات الطفولية هو اضطراب النظم المترافع، والذي يتألف من خلفية غالية السعة غير منظمة والغير المتزامن وموجات بطئية . ويمكن رؤية هذا النمط في اليقظة وتتعزز رؤيته خلال النوم .كما انه توجد انماط مختلفة اخرى لرسم المخ .نسبة الشفاء التلقائي من التشنجات الطفولية هو 30% .على الرغم من ان التشنجات ونمط رسم المخ النموذجي تختفي بحلول 3-4 سنوات من العمر، 60% من الاطفال الذين يعانون من التشنج الطفلي يعانون من انواع اخرى من التشنجات .
التكهن على المدى الطويل التشنج الطفلي من حيث النتائج النمائية العصبية وتطوير انواع اخرى من النوبات لا يزال سيئا للغاية ،على الرغم من ان معظم الدراسات افادت ان النتائج النمائية العصبية افضل في الحالات مجهولة السبب .اوصت التوجيهات لعام 2012 ان العلاج لفترات قصيرة بالعلاج الهرموني اوVGB ربما يؤدي الي لتحسين النتائج التنموية طويلة الاجل .
الهدف من الدراسة:
دراسة الملف الشخصي السريري والنتائج المعملية للحالات التي تعاني من التشنج الطفلي في عيادة الامراض العصبية بقسم طب الاطفال. مستشفى سوهاج الجامعى.
المرضى وطرق الدراسة :
مكان الدراسة:
عيادة العصبية وقسم طب الأطفال بمستشفى سوهاج الجامعي
تصميم الدراسة:
دراسة باثر رجعي في المستشفيات
مدة الدراسة:
عام واحد في الفترة مابين 2015/12 وحتى 11/2016
معايير الادراج:
الاطفال الذين تم تشخيصهم بالتشنج الطفلي في الخمس سنوات الاخيرة.
معايير الاستبعاد:
1. الاطفال اقل من شهرين او اكبر من سنتين.
المعاير الاخلاقية :
الحصول على موافقة لجنة الاخلاقيات للبحث العلمي بكلية طب سوهاج .
طرق الدراسة
تم استخراج البيانات من ملفات المرضى وشملت:
1. تاريخ مرضي مفصل ويشمل:
• نوع التشنج
• عدد المرات
• الوقت الذي يستغرقه
• انواع الادوية التي تم تناولها والاستجابة للعلاج
• الفحص الطبي ويشمل درجة الوعي ،الجهاز العضلي الحركي ،الاعصا ب ا لمخية العيوب الخلقية
2. فحص الاشعة المقطعية على المخ واشعة الرنين المغناطيسي للمخ
3. فحص رسم المخ التشخيصي
نتائج الدراسة
هذه دراسة مرجعية تم عملها بمستشفى سوهاج الجامعي في الفترة مابين ديسمبر 2015 وحتي نوفمبر 2016 والذين تم تشخيصهم على انهم مصابون بمرض التشنج الطفلي بعيادة الامراض العصبية للأطفال،او بقسم الامراض العصبية للأطفال بالمستشفى .وقد شملت الدراسة 540 طفلا وكانو 357 ذكرا و183انثى ونسبة الذكور للإناث 1:1.9. 88.8% من الحالات بدات في السنة الأولي من العمر. وقد تم تقسيم الحالات الي: 87.5% يعانون من التشنجات العرضية 21.5% التشنجات مجهولة السبب . وتظهر هذه التشنجات في مجموعات وتتميز بانها تشنجات سريعة ومفاجاة في الجهاز العضلي المحوري ،اعتمادا على مجموعات العضلات المعنية ،التشنجات يمكن تقسيمها الي القابضة (79.2%)، الباسطة (8.9%) او كليهما (11.5%) . وقد وجد ان نمط رسم المخ المميزة المرتبطة بالتشنجات الطفولية وهو اضطراب النظم المترافع في ( 68%) من الحالات. وقد وجد ان الاستجابة الاولية للعلاج (45.5%) من الحالات و النتائج النمائية علي المدى الطويل سيئة (84.8%) مثل تاخير النمو والاعاقة الذهنية والصرع الغير مستجيب للعلاج.