الفهرس 
Myasthenia gravis from medical viewOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 114 |  |  |
| | | from | 114 | | |
Abstract
إن الوهن العضلى الوبيل هو مرض عصبى عضلى مزمن ناتج عن مهاجمة الجهاز المناعى للذات وهذا المرض يتميز بسرعة الإحساس بالتعب وضعف بالعضلات الهيكلية يزداد سوءا بصورة تدريجية مع المجهود المتكرر ثم يتحسن مع الراحة. قد يكون الضعف متمركزا فى مجموعة معينة من العضلات مثل عضلات العين أو يكون عاما.
إن هدف هذا العمل هو مراجعة المتاح من النشرات العلمية وخاصة الحديث منها لكتابة مقالة تحتوى على معلومات عن فيسيولوجيا الموصل العصبى العضلى , الصورة السريرية لمرض الوهن العضلى الوبيل , المشاكل التخديرية المتعلقة وكيفية التعامل معها و الاعتبارات الخاصة بالمعالجة التخديرية لمثل هذه الحالات فى الفترة المحيطة بالجراحة. وهذا المصدر سيكون مرشدا لأطباء التخدير خاصة المبتدئين لتقديم المعالجة التخديرية الصحيحة لهذه المرضى فى حالة العلاج الطبى أثناء النوبات (نوبة الوهن العضلى او النوبة الكولينية) فى وحدة الرعاية المركزة أو فى حالة الحاجة إلى الجراحة العلاجية (استئصال التوتة) أو جراحات أخرى غير متعلقة بالمرض.
والموصل العصبى العضلى يتكون من نهاية عصب حركى و ليفة عضلية يفصلهما شق مشبكى. و نقل النبضات الكهربية من نهاية العصب إلى الليفة العضلية يحدث عن طريق إفراز أسيتيل كولين من نهاية العصب قبل المشبكية حتى يؤدى مفعوله على مستقبلات أسيتيل كولين بعد المشبكية.
إن نسبة الإصابة بالوهن العضلى الوبيل هى حوالى 1:10.000 و هى أعلى فى السيدات عن الرجال أثناء العقد الثالث من العمر. أما فى الرجال , فيظهر المرض فى العقدين السادس والسابع.
إن مهاجمة الجهاز المناعى للذات هى الأكثر قبولا كسبب للوهن العضلى الوبيل وهذا يعنى تكوين أجسام مضادة لمستقبلات أسيتيل كولين والكيناز العضلى (بروتين يساعد على زيادة عدد مستقبلات أسيتيل كولين) مما يؤدى إلى نقص عددها عن طريق غلقها أو تدميرها أو إبطاء إعادة تكوينها. والذى يدعم هذه النظرية هو وجود أجسام مضادة لمستقبلات أسيتيل كولين و أيضا أجسام مضادة للكيناز العضلى و أيضا مصاحبة زيادة حجم أو ورم التوتة كذلك مصاحبة الأمراض الناتجة عن الخلل المناعى مثل الذئبة الحمامية المجموعية و الأنيميا الخبيثة و التهاب المفاصل الروماتويدى بجانب استجابة المرض للعلاج المثبط للمناعة والكورتيكوستيرويدات و الغلوبولين المناعى الوريدى و كذلك فصادة البلازما.
ومظاهر الوهن العضلى الوبيل تشمل ازدواج الرؤية , تغيم الرؤية , سقوط الجفن , تداخل الكلام , صعوبة فى البلع , مشاكل مع رشف الطعام و الشراب أو الأجسام الغريبة وضعف عضلات حزام العنق والكتف. كذلك قد يصاحب الوهن العضلى الوبيل أمراض أخرى معروف أن سببها الخلل المناعى مثل التهاب المفاصل الروماتويدى , الذئبة الحمامية المجموعية , زيادة أو نقص نشاط الغدة الدرقية , السكرى ,الأنيميا الخبيثة , متلازمة كوشنج , أورام التوتة و داء أديسون إلخ.
يعتمد تشخيص الوهن العضلى الوبيل على الأعراض السريرية المميزة له بجانب اختبارات تأكيدية مثل الاختبار الدوائى إيدروفونيوم والاختبار الفيزيائى (كمادة الثلج) واختبار توصيل الاشارة العصبية و المقايسة المناعية الإشعاعية لقياس مستوى مضادات مستقبلات أسيتيل كولين فى الدم . وبعد التأكد من التشخيص, ينصح بعمل اشعة اكس أو أشعة مقطعية أو رنين مغناطيسى على الصدرللتأكد من وجود أورام التوتة أو الرئة من عدمه.
وعلاج الوهن العضلى الوبيل إما دوائي بإعطاء مضادات الكولينستراز (وهى الأكثراستخداما) , الكورتيكوستيرويدات ، أدوية تثبيط المناعة ، الغلوبولين المناعى الوريدى و فصادة البلازما أو جراحى باستئصال الغدة الصعترية.
لطبيب التخدير دوران فى معالجة الوهن العضلى.فالدور الأول هو تقديم الدعم التنفسى الميكانيكى لمرضى الوهن العضلى الوبيل فى وحدة الرعاية المركزة أثناء النوبات (نوبة الوهن العضلى او النوبة الكولينية) والدور الثانى فى معالجة الحالات الجراحية المعدة إما لجراحة علاجية للوهن الوبيل (استئصال الغدة الصعترية) أو المعدة لجراحات أخرى غير متعلقة بالمرض أو الدعم التنفسى الميكانيكى بعد العمليات فى الرعاية المركزة.
نوبة الوهن العضلى الوبيل هى تدهور شديد فى قوة العضلات يصل إلى عدم القدرة على التنفس ومسبباته هى العدوى , التوتر العاطفى , الحمل , أو الأدوية مثل الأمينوجليكوزيدات , كينيدين , بروكايناميد إلخ . أما النوبة الكولينية فهى أيضا تدهور شديد فى قوة العضلات يصل إلى عدم القدرة على التنفس والسبب هو إعطاء جرعة مفرطة من مضادات الكولينستراز. ويجب التمييز بين النوبتين عن طريق درجة اتساع حدقة العين ( فهى متسعة فى نوبة الوهن العضلى الوبيل وضيقة فى النوبة الكولينية) لأن علاج إحداهما ضد علاج الأخرى.
المشاكل التخديرية لمرض الوهن العضلى الوبيل تشمل القصور التنفسى, كحة غير فعالة, تراكم إفرازات الصدر, حساسية مفرطة للتأثير التثبيطى التنفسى للمهدئات والمسكنات, استجابة غير طبيعية لمرخيات العضلات, مشاكل الأدوية التى تؤدى إلى زيادة الوهن العضلى, مشاكل استخدام المخدر الموضعى الإسترى, مشاكل مثبطات المناعة, مشاكل الأمراض المصاحبة, العدوى و نوبة الوهن العضلى أو النوبة الكولينية بجانب المشاكل الخاصة بنوع العملية.
المعالجة التخديرية للوهن العضلى الوبيل تعتبر تحديا لطبيب التخدير و تتضمن المعالجة السابقة للجراحة و المعالجة أثناء الجرا حة والمعالجة بعد الجراحة.
المعالجة السابقة للجراحة تشمل التقييم , التنبؤ بالحاجة إلى تنفس صناعى بعد العملية , التحضير و التمهيد للتخدير. أما التقييم السابق للجراحة فيشمل التاريخ المرضى , الفحص البدنى و الأبحاث. يتم أخذ التاريخ المرضى كالمعتاد ولكن يجب الاهتمام بمعرفة مدة المرض , تاريخ الأمراض التنفسية المزمنة و جرعة البيريدوستجمين التى يتناولها المريض. أما التمهيد السابق للجراحة فيهدف إلى تحسين وظائف الرئة , التخلص من الإفرازات الصدرية و ضبط الأمراض المصاحبة قبل الجراحة . أما التمهيد التخديرى فيشمل إعطاء العقاقير التى تخفض خطر الشفط الرئوى لمحتويات المعدة الحمضية و أيضا المهدئات و لكن يجب استخدامها بحذر لأنها تؤدى إلى خمود تنفسى قد يصل إلى الفشل التنفسى.
أثناء الجراحة, تعتمد الطريقة التخديرية المختارة على مكان الجراحة و موافقة المريض. و فى حالة اختيار التخدير العام, فالحث التخديرى الوريدى هو المفضل للبالغين و الأطفال الكبار. أما الحث الاستنشاقى بواسطة قناع الوجه التخديرى أو أنبوبة الرغامى السابقة التركيب هو المفضل فى الأطفال وأيضا لبعض البالغين. و الاستمرار فى التخدير يكون بإعطاء مخدر استنشاقى و مسكن و مرخى للعضلات إذا كانت هناك حاجة إليه. كذلك يمكن الاستمرار فى التخدير بالحقن المستمر للبروبوفول. و التنفس أثناء العملية إما أن يكون تلقائيا فى العمليات التى تستغرق وقتا قصيرا والمريض مستلقيا على ظهره بواسطة قناع الوجه التخديرى أو القناع الحنجرى أو ميكانيكيا فى العمليات التى تستغرق وقتا طويلا والمريض فى وضع غير طبيعى. و مناظرة مرضى الوهن العضلى الوبيل أثناء العملية تشمل رسم القلب, معدل نبض القلب, مستوى ضغط الدم, نسبة تشبع الدم بالأكسجين و تركيز ثانى أكسيد الكربون فى نهاية الزفير وكذلك مناظرة الإحصار العصبى العضلى. و الإفاقة تشمل إيقاف التخدير الاستنشاقى و إعطاء الأكسجين فقط والمريض المتنبأ له مسبقا باحتياجه لدعم تنفسى ميكانيكى لمدة طويلة بعد العملية لا يتم إنهاء مفعول مرخيات العضلات و يتم نقله إلى وحدة الرعاية المركزة بغرض استكمال الدعم التنفسى الميكانيكى حتى يمكن فطمه من جهاز التنفس الصناعى واستخراج الأنبوبة الحنجرية. أما المرضى غير المتنبأ لهم مسبقا بأنهم سيحاجون لدعم تنفسى ميكانيكى بعد العملية, فيتم إعطاء مضادات مرخيات العضلات مثل النيوستجمين و حديثا بإعطاء سوجاماديكس(عقار جديد مضاد لمرخيات العضلات).
و تستخرج الأنبوبة الحنجرية فى حالة قدرة المريض على التنفس التلقائى بشكل طبيعى مع ملاحظة الحالة التنفسية للمريض ليوم إلى ثلاثة أيام بعد العملية. أما فى حالة عدم قدرة المريض على التنفس التلقائى بشكل طبيعى, فلا تستخرج الأنبوبة الحنجرية ويرسل المريض إلى وحدة الرعاية المركزة لتلقى الدعم التنفسى الميكانيكى وعمل فحص الإيدروفونيوم لتشخيص نوع نوبة الوهن وإعطاء مضادات الكولينستراز و إعطاء الستيرويدات وأيضا عمل فصادة البلازما.
والتخدير المنطقى هو الأفضل لمرضى الوهن العضلى الوبيل إذا كان مكان العملية يسمح بذلك والمريض يتقبله. وغلق الضفيرة العضدية والغلق الرسغى مناسبان لعمليات الطرف العلوى. أما التخدير النصفى والناحى فمناسبان للعمليات التى تجرى على النصف الأسفل من الجسم. و للسلامة, يجب إعطاء أقل جرعة ممكنة من المخدر الموضعى و تحاشى إعطاء مخدر موضعى إسترى وأيضا يجب أن يكون التخدير النصفى والناحى فى أدنى مستوى ممكن مع مناظرة القدرة التنفسية أثناء وبعد العملية.
أما فى حالات الولادة الباردة, فيفضل لها التخدير المنطقى و لكن فى حالات الولادة الطارئة فيفضل لها التخدير العام مع سرعة الحث و تركيب الأنبوبة.
وخلاصة القول, فإن المعالجة التخديرية للوهن العضلى الوبيل تعتبر تحديا كبيرا لأطباء التخدير خاصة المبتدئين منهم . لذا فإن فهم الفيسيولوجيا الموصل العصبى العضلى , الصورة السريرية لمرض الوهن العضلى الوبيل , المشاكل التخديرية المتعلقة و كيفية التغلب عليها ضرورية لطبيب التخدير لإجراء معالجة تخديرية صحيحة للفترة المحيطة بالجراحة وبالتالى الحصول على ناتج أفضل.