الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 96 |  |  |
| | | from | 96 | | |
Abstract
أمراض نقص المناعة الأولية هي اضطرابات وراثية تؤثر على جهاز المناعة وتؤدي إلى زيادة القابلية للإصابة بالعدوى وأمراض المناعة الذاتية والأورام الخبيثة.
يتم استخدام الأجسام المضادة الوريدية كعلاج تعويضي للأجسام المضادة في العديد من أمراض نقص المناعة الأولية بما في ذلكAgammaglobulinaemia المرتبط بـ X، وعوز المناعة المتغير المشترك common variable immune deficiency، والعوز المناعي المشترك الشديد severe combined immune deficiency
و لا تزال الجرعة المثلى من IVIG المطلوبة للوقاية من العدوى، وكذلك الآثار الضارة التي يمكن مواجهتها في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية قيد الدراسات المستمرة.
الهدف من الدراسة
هو تقييم الفعالية و الآثار الجانبية للإستخدام المنتظم للأجسام المضادة المناعية كعلاج تعويضى بين المرضي الذين يعانون من نقص المناعة الأولية..
نوع الدراسة
دراسة طولية
إعداد الدراسة
وحدة الحساسية والمناعة، مستشفى الأطفال، جامعة عين شمس
فترة الدراسة
فبراير 2019 حتي فبراير 2020
معايير الاشتمال
مرضى الأطفال الذين يعانون من نقص المناعة الأولية بما في ذلك نقص المناعة الشديد المشترك (SCID) واضطرابات الخلايا البائية ويتطلبون علاج اجسام مضادة مناعية منتظم.
معايير الاستبعاد
المرضى الذين يعانون من نقص IgG الثانوي والذين يعانون من حالة فرط التجلط.
إجراءات الدراسة
تم تقسيم المرضي بشكل أساسي إلى مجموعتين ؛ عيب الخلايا التائية (SCID) وعيوب الخلايا البائية، والتي تم جمع البيانات الإكلينيكية والمعملية الخاصة بها. و كذلك تم إجراء المزيد من التصنيفات ؛ وفقًا للامتثال لعلاج الأجسام المضادة المناعية،و وفقًا لنوع خلل الخلايا البائية ووفقًا لمتوسط مستوى IgG في الدم.
حجم العينة
أربعون مريضا يستوفون معايير الاشتمال المذكورة سابقا.
الاعتبارات الأخلاقية
تم الحصول على موافقة مستنيرة لكل مريض من قبل ولى الأمر قبل التسجيل في الدراسة.
خضع جميع المرضى لما يلي:
تقييم إكلينيكي و يشمل تاريخ مرضي مفصل وفحص إكلينيكي يتضمن الاتي:
1. البيانات الديموغرافية.
2. نوع نقص المناعة الأولية الذي يعاني منه المريض
3. موقع ونوع وتكرار العدوى في السنة
4. تكرار دخول المستشفى وعدد الأيام في المستشفى كل عام
5. جرعة IVIG المستخدمة و عدد مرات الإعطاء و الآثار الجانبية إن وجدت
تقييم معملي: عن طريق تسجيل أقل مستوى من IgG في الدم بعد 3 أسابيع من الجرعة الأخيرة من IVIG بشكل منتظم طوال فترة المتابعة لمدة سنة واحدة و ذلك بواسطة استخدام MININEPH Nephelometer
وتم تنظيم البيانات التي تم الحصول عليها، وجدولتها وتحليلها إحصائيا باستخدام الأساليب الإحصائية القياسية وبرامج الكمبيوتر المناسبة.
أظهرت دراستنا أنه النتائج مماثلة إحصائيا في عينة مصل الدم IgG الأولي و متوسط IgG في الدم ونسبة التغيير بعد علاج IVIG التعويضي في كلا من مجموعة الخلايا التائية SCID ومجموعة الخلايا البائية B- cell. كان هناك فرق إحصائي كبير في عدد المرضى الذين أصيبوا بالالتهاب الرئوي، و في معدل الإصابة بعد العلاج ب IVIG، و في نسبة الانخفاض في معدل الإصابات و مدة الإقامة في المستشفى في كلا المجموعتين.
حقق متوسط IgG في الدم بعد علاج IVIG فرق ذو دلالة إحصائية عالية فيما بين المجموعتين الغير المنتظمة والمنتظمة. كان هناك عدد حدوث أقل للالتهاب الرئوي في المرضى الذين يعانون من مستوى من IgG > 500 ملجم / ديسيلتر مقارنة بالمرضى الذين لديهم مستوى IgG <500 مجم / ديسيلتر، ومع ذلك، لم يكن هناك دلالة إحصائية في معدل الإصابات. كان هناك فرق ذو دلالة إحصائية بين المجموعتين فيما يتعلق بمعدل الإصابات الصغرى ومعدل العدوى الكلية ومتوسط عدد أيام العلاج ومتوسط التكلفة في المستشفى.
وبناء على تلك النتائج تم اثبات فعالية الاستخدام المنتظم للأجسام المضادة المناعية الوريدية كعلاج تعويضي في أمراض نقص المناعة الأولي.