الفهرس 
Innate and adaptive immunityOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 189 |  |  |
| | | from | 189 | | |
Abstract
تعد اضطرابات نقص المناعة الأولية (PID) مجموعة غير متجانسة من العيوب الوراثية في وظيفة الجهاز المناعي وعادة مايتعرض مرضى اضطرابات نقص المناعة الأولية للعدوى المتكررة أو الشديدة ويميلون إلى المضاعفات المناعية. و منذ التعرف على اضطرابات نقص المناعة الأولية في عام 1952 ، تم وصف أكثر من 220 نوعًا من هذه الاضطرابات. يرجع العدد المتزايد للأنواع المعروفة من اضطرابات نقص المناعة الأولية في العقدين الماضيين بشكل رئيسي إلى زيادة المعرفة فيما يتعلق بوظيفة الجهاز المناعي بالإضافة إلى طرق تشخيص جزيئية وراثية أكثر دقة. يعد نقص الوعي باعراض اضطرابات نقص المناعة الأولية بين الأطباء ، هو السبب الرئيسي لتأخر التشخيص وعدم كفاية العلاج مما يؤدي إلى مضاعفات خطيرة قد تنتهى بالوفاة. الهدف من الدراسة : إلقاء الضوء على أمراض نقص المناعة الأولية بين الأطفال المترددين عاى مسنشفى الأطفال الجامعى بالمنصورة بهدف التشخيص المبكر من أجل تحقيق معدل شفاء افضل. المرضى: تضمنت الدراسة جميع حالات نقص المناعة الأولية المتابعة بالمستشفى إلى جانب الحالات الجديدة التى سوف يتم تشخيصها خلال فترة الدراسة وقد تضمنت الرسالة 158 حالة منها 116 حالة تم تشخيصها قبل بدأ الدراسة ابتداء من 2014 و 42 حالة تم تشخيصها اثناء فترة الدراسة ابتدء من سبتمبر 2019 حتى ديسمبر 2020. نتائج البحث: تمت دراسة البيانات الخاصة بالدراسة باستخدام برنامج (Spss). وتمت الدراسة بعد موافقة (IRP). •تضمنت الرسالة 158 حالة منها 116 حالة تم تشخيصها قبل بدأ الدراسة ابتداء من 2014 حتى ديسمبر 2020 تم تقسيمهم الى 5 مجموعات رئيسية حسب تصنيف IUIS 2014 . ولوحظ زيادة نسبة امراض المناعة الاولية فى الحالات التى لها صلة قرابة بين الابوين. •وسجل الالتهاب الرئوى اعلى نسبة فى حالات الدراسة. •ومثل نقص المناعة المزدوج النسبة الاعلى بين الحالات. •سجل معدل الوفيات 27%. الاستنتاج : •وجد ان امراض نقص المناعة كانت اكثر انتشارا بين البنين وايضا في الحالات التى بها صلة قرابة بين الابوين. •وجاء نقص المناعة المزدوج في المرتبة الاولى بين الحالات. التوصيات : . لابد من وجود برامج توعية لاطباء الاطفال لسهولة التشخيص المبكر لامراض نقص المناعة. . اهمية وجود برامج توعية عبر وسائل التواصل الاجتماعى للحد من زواج الاقارب. . التشخيص المبكر لامراض نقص المناعة ينعكس بالايجاب على المرضى واسرهم.