الفهرس 
INTRODUCTIONOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 167 |  |  |
| | | from | 167 | | |
Abstract
مرض الذئبة الحمراء هو مرض مزمن من أمراض المناعة الذاتية. ويبلغ معدل انتشاره بين 20-150 حالة لكل 100000، حيث تكون النساء في سن الإنجاب أكثرعرضة من الرجال. يتميز مرض الذئبة الحمراء بوجود مجموعة واسعة من الأجسام المضادة المنتشرة بسبب خلل في التنظيم المناعي. مسببات مرض الذئبة الحمراء لم يتم اكتشافها بالكامل. ومع ذلك، يبدو أن العوامل الوراثية والبيئية تؤثر على ذلك المرض. يؤثر مرض الذئبة الحمراء على أعضاء متعددة في الجسم البشري، بما في ذلك الجلد والمفاصل والكلى والقلب والرئتين والجهاز العصبي المركزي والمحيطي، كما يمكن إصابة أي جزء من الجسم. الأكوابورين-4 عبارة عن قناة مائية موجودة على عمليات القدم للخلايا النجمية في المخ ويتم التعبير عنها أيضًا في القناة الكلوية والجهاز الهضمي والعضلات الهيكلية وعضلات الرئة والدم. في الجهاز العصبي المركزي، تشارك الأكوابورين 4 في حركة المياه، وترحيل الخلايا، والاستعاضة العصبية. و الجدير بالذكر أن وجود الأجسام المضادة لالأكوابورين 4 قد تم وصفها بالفعل في سياق أمراض المناعة الذاتية الجهازية مثل الذئبة الحمراء للبالغين، ولكن لم تقم أي من الدراسات بتقييم منهجي لوجود الأجسام المضادة لالأكوابورين 4 في الأطفال والمراهقين فبالتالى لا يزال وجود الأجسام المضادة السمية العصبية مثل الأجسام المضادة لالأكوابورين غير واضح. الهدف من الدراسة: -وصف مدى انتشار وخصائص الضعف العصبي لدى الأطفال المصابين بالذئبة الحمراء الذين يتابعون في مستشفى الأطفال الجامعي بالمنصورة، وفحص وتحديد الاضطرابات العقلية مثل القلق أو اضطرابات المزاج أو الضعف الإدراكي. -تقييم العلاقة بين اعتلال المادة البيضاء وضمور الدماغ وأعراض الذئبة الحمراء العصبية والنفسية لدى الأطفال. -فحص الأجسام المضادة لالأكوابورين 4 لدى الأطفال المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمراء، وتحديد التنبؤات السريرية والمخبرية من وجود إيجابية الأجسام المضادة لالأكوابورين 4 وعلاقته بمظاهر العصبية والنفسية. سيتم إجراء دراسة مقطعية في مستشفى جامعة المنصورة للأطفال على مدار عام واحد. المرضى الذين تم تشخيصهم بـمرض الذئبة الحمراء قبل سن 18 عامًا وحققوا ≥4 من معايير تصنيف الذئبة الحمراء المعدلة تبعا للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم. من بين جميع المرضى المشمولين البالغ عددهم 90 مريضًا ، كانت الغالبية من الإناث في سن 12 عامًا تقريبًا ، وكان الاكتشاف السريري الأكثر شيوعًا هو الطفح الجلدي المميز للذئبة ، والتورط الكلوي ، ثم الاضطرابات العصبية النفسية. غالبية الأطفال المصابين بالذئبة المشمولين فى الدراسة كان لديهم درجة نشاط عالية في وقت الفحص. كانت الاضطرابات المزاجية والذهان والصداع هي المظاهر العصبية الشائعة. تمت الإشارة إلى أن نصف المرضى المشمولين تقريبًا خضعوا لفحص تخطيط صدى القلب وكان التهاب التامور هو الأكثر شيوعًا. جميعهم كانوا موجبين لـ الأجسام المضادة النووية وكان لدى الغالبية مضادات أجسام مضادة ضد حمض نووي من نوع الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين إيجابية ، وانخفاض مستويات سى3 و سى 4 وفقر الدم الصبغي الطبيعي. كان التهاب الكلي الذئبي من الفئة 3 و 4 الأكثر شيوعًا وفقًا لخزعة الكلى. أظهر غالبية المرضى المشمولين فرط كثافة المادة البيضاء في فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. ما يقرب من نصف المرضى الذين شملتهم الدراسة لم يكونوا ملتزمين بأدويتهم. الخلاصة: مرض الذئبة الحمراء مرض شائع فى منطقتنا وله تأثير كبير على حياة الأطفال المصابين. غالبية الأطفال المصابين بالذئبة الحمراء لديهم مؤشر مرتفع لنشاط المرض وهم بحاجة إلى متابعة وتقييم منتظمين لتحسين نتائج المرض. التهاب الكلي الناتج عن الإصابة بمرض الذئبة هو الاضطراب السريري الأكثر شيوعًا بين الأطفال المصابين بالذئبة لدينا يليه الإضطرابات العصبية و النفسية المصاحبة لمرض الذئبة.